- 获得性血小板功能...
- 获得性血小板功能障碍又称继发性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。
- 急性间歇性卟啉病
- 急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
- 骨髓痨性贫血
- 骨髓痨性贫血是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血。此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素,大小不均的红细胞,并见异形红细胞和有核红细胞,亦可见未成熟的粒细胞。当骨髓被浸润性癌肿,肉芽肿性或脂质沉积病变所取代或骨髓纤维变性时可发生上述变化。
- 小儿普通易变型免...
- 普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
- 老年人原发性骨髓...
- 骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。
- 先天性纯红细胞再...
- 先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。
- 不稳定血红蛋白病
- 不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。
- 老年人慢性疾病性...
- 慢性疾病性贫血是由于铁在人体内代谢的某个环节出现障碍所致的贫血中的一种。慢性疾病性贫血,目前在临床上的发病率仅次于缺铁性贫血,在住院患者中是最多见的。
- 小儿维生素B12选择...
- 维生素B12选择性吸收障碍综合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍,多在婴儿期发病,由于肠等吸收维生素B12的受体功能不佳,而产生一系列血液系统的综合征。又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等。
- 小儿血小板无力症
- 瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。
- 脊椎化脓性骨髓炎
- 脊椎化脓性骨髓炎(pyogenic osteomyelitis of vertebra)发病较少,多由金黄色葡萄球菌经循环传播引起。其原发感染病灶可为疖肿、脓肿和泌尿生殖系下段的感染,少数为外伤、椎间盘手术或腰椎穿刺手术后感染所致,亦可由脊椎附近的软组织感染如肾周围脓肿、褥疮等蔓延而来。常见于成年人,以20~40岁年龄段的成年人为常见,男性多于女性。腰椎发病较多,其次为胸椎、颈椎和骶椎。病变主要侵犯椎体,向椎间盘及上下椎体扩散,也有同时侵犯附件或单发于附件的。
- 阵发性冷性血红蛋...
- 阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病,诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。
- 小儿腺苷脱氨酶缺...
- 由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。
- 血红蛋白M病
- 血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无先天性心脏病,但自幼发绀,此种发绀与自身劳累无关。
- 髓细胞白血病
- 分为急性和慢性两种。急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML) 或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemiaCML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的染色体(Ph染色体)和(或)BCR/ABL融合基因中位生存期3~4年。
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复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙