疾病百科

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家族性红细胞增多...
氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症,本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症。
小儿病毒相关吞噬...
病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。
药物相关性免疫性...
药物引起的溶血性贫血较少见,药物可引起直接抗人球蛋白实验(DAT)阳性并加速红细胞破坏。
小儿血管瘤血小板...
小儿血管瘤血小板减少综合征是一种先天性疾病,由新生的血管所组成的良性肿瘤。患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期,可能会引发显著的毁容或功能障碍。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1%。
遗传性凝血因子Ⅺ...
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传,FⅪ减低会造成出血,但是,出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
遗传性蛋白C缺陷
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
行军性血红蛋白尿
行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成红细胞机械性损伤,从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。
原发性单克隆免疫...
原发性单克隆免疫球蛋白病,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
血小板促凝活性异...
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
小儿类白血病反应
本病又称白血病样反应,是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞数显著增高或出现幼稚细胞,很像白血病而不是白血病,是一种暂时性的白细胞增生反应。各种原因引起的中性粒细胞增多除慢性粒细胞白血病外,白细胞计数一般不超过50×109/L,但是偶尔可超过50×109/L,甚至100×109/L,同时血液中中性粒细胞核左移现象明显,并出现较多的晚幼粒细胞、中幼粒细胞,甚至少量的早幼粒细胞和原粒细胞。这种现象与慢性粒细胞白血病有些相似,因此成为类白细胞反应。其分型较多,包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型,其中以中性粒细胞型最多见。
继发性皮肤滤泡中...
据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关。FCCL最常发生于淋巴结,也可发生于结外,如脾脏、胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等。好发于中、老年人,男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%),其次为混合细胞性22例(24%),大裂细胞性10例(11%),无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型,据Burg统计,中心细胞性(centrocytic cell,CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我们曾见18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma),为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病,具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀,初诊时也均见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结,肝、脾肿大,患者均在诊断后4~5个月内死亡。
小儿肝炎再生障碍...
肝炎再生障碍性贫血综合征(hepatitisandaplasticanemiasyndrome)又称肝炎并发再生障碍性贫血。常为儿童和青年的肝炎致死性并发症,临床多见贫血、晕眩、肝脾肿大、食欲下降等。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。
先天性红细胞生成...
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
中毒性紫癜
本病大多由于药物引起,故亦可称为药物性紫癜(drug purpura)。中毒性紫癜系指因某种物质经各种途径进入体内产生以紫癜性损害为主的中毒性表现。
遗传性高铁血红蛋...
高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的,其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo globinemia),分为获得性和遗传性两大类。

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