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苍白球黑质红核色...

简介

苍白球黑质红核色...苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病

苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。

苍白球黑质红核色...基本知识

苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病诊疗知识

是否医保:
就诊科室:
神经内科 儿科
治疗费用:
市三甲医院约10000--60000
治愈率:
30%
治疗周期:
1-3个月
治疗方法:
对症治疗
相关检查:
CT检查,MRI
多发人群:
儿童和青少年
常用药品:
维生素E,维库溴铵
在线购药:
康德乐大药房

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