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拉福拉病

简介

拉福拉病Lafora病

拉福拉病(Lafora’s disease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现,患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内,含有嗜碱性包涵体(Lafora小体),自此以来开始对本病有了新的认识。本病患者半数始以局部性抽搐发作,故早期多被诊断为普通性癫痫,有时,在肌阵挛和痫性发作出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断,Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3~30µm,PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应,同时进行电镜观察有助确诊。

拉福拉病基本知识

Lafora病诊疗知识

是否医保:
就诊科室:
神经内科
治疗费用:
市三甲医院约(1000 —— 3000元)
治愈率:
70%
治疗周期:
2-4月
治疗方法:
药物治疗
相关检查:
脑电图,脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查,血液生化六项
多发人群:
好发于儿童晚期和青春期
常用药品:
丙戊酸钠,左氧氟沙星片,头孢地尼分散片
在线购药:
康德乐大药房

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