- 别名:
- 肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症
- 发病部位:
- 肺
- 传染性:
- 无传染性
- 最佳就诊时间:
- 多发人群:
- 北美洲白人中最常见
- 并发疾病:
囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起囊性肺纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究,目前正在进行中。
广州医科大学附属第一医院是一所集医疗、教学、科研、保健、康复、院前急救于一体的大型三级甲等医院,也是广州呼吸疾病研究所、广州骨科研究所、广州泌尿外科研究所、广州医科大学中西医结合研究所所在医院,也是国
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瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米,建筑面积37万平方米,绿化面积4万平方米,核定床位1893张(
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