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小儿肺泡性蛋白沉...

简介

小儿肺泡性蛋白沉...小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

小儿肺泡性蛋白沉...基本知识

小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征诊疗知识

是否医保:
就诊科室:
儿科 呼吸内科
治疗费用:
市三甲医院约10000--50000
治愈率:
60-70%
治疗周期:
1-3个月
治疗方法:
手术治疗、药物治疗
相关检查:
支气管肺泡灌洗术,肺功能,胸透,胸部CT
多发人群:
儿童人群
常用药品:
乙酰半胱氨酸泡腾片,乙酰半胱氨酸,维生素E
在线购药:
康德乐大药房

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