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小儿α-地中海贫血 并发症

小儿α-地中海贫血并发症?

小儿α-地中海贫血并发症

  小儿α-地中海贫血可并发严重的慢性溶血性贫血,可发生溶血危象,重度贫血,骨骼改变,有库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。黄疸、感染和(或)药物可加重溶血,可合并胆石,有高间接胆红素血症,重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水等。生长发育停滞,常并发支气管或肺炎,并发含铁血黄素沉着症,造成脏器损害,并发心力衰竭、肝纤维化、肝功衰竭等。

  溶血危象:见于急性溶血,可有严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后面色苍白和黄疸,是由于溶血产物对机体的毒性作用所致,更严重者有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞,最终导致急性肾功能衰竭。

  脾肿大:脾大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏,如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。

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