一、发病原因
由于上世纪20年代以后,此病几乎完全消失,故该病的病因一直未肯定,根据其病理改变和临床特征,推测该病原可能为病毒,至今为止,尚未分离出该病病毒。近年来,对散在发生的Von Economo脑炎的研究表明,该病有明显的遗传倾向和家族性。
二、发病机制
本病的发病机制不详。急性期病理改变呈脑中枢急性炎症表现,脑膜及大脑充血、水肿和点状出血,血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润,神经元水肿,染色质溶解、固缩,神经节细胞变性、坏死、胶质细胞增生。以基底节、中脑、脑桥损害最显著。慢性期则表现为进行性脑病,呈退行性炎症过程和纤维化。