一、发病原因
ADEM与多种感染有关,多数与发疹疾病有关,最常见于麻疹,其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状,部分无任何诱因。
二、发病机制
本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质,围绕血管周围,尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期,可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶,广泛分布于脑和脊髓的白质,以脑室周围的白质,视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期,病变周围胶质细胞增生,瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。