一、发病原因
本症为特发性非遗传性疾病，但本病病因尚不清楚。
1、有人认为本病征可能是反复的病毒感染所致，与维生素E不足有关。
2、线粒体功能的原发障碍，主要为线粒体基因或核质体的原发性异常，常由遗传所致。
3、线粒体功能的继发性障碍，为一种自身免疫性疾病。
二、发病机制
病理上见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。
棕榈酰辅酶A合成酶缺陷为继发性，在受损严重的病人中，棕榈酰辅酶A合成酶的基本要素——结合性磷脂被耗竭，从而使线粒体结构紊乱，脂类过量堆积导致肢体无力。
复旦大学附属儿科医院创建于1952年，系国家卫计委预算管理单位、三级甲等医院，是集医、教、研、防为一体的综合性儿童专科医院，全国儿科学重点学科、国家“211工程”和“985”工程建设单位，最早被国家授
首都医科大学附属北京儿童医院是集医疗、科研、教学、保健于一体的三级甲等综合性儿科医院，前身是我国现代儿科医学奠基人诸福棠院士于1942年创办的北平私立儿童医院。医院总占地面积7万平方米，建筑面积1
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