一、发病原因
可伴有微血管病性溶血性贫血的疾病。
二、发病机制
微小血管损伤（25%）：
微小血管损伤是发生本症的关键机制，受损微小血管因纤维蛋白沉积，血栓形成或其他因素而使管径狭窄，红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎，割裂，遂发生血管内溶血，有的受损红细胞为脾脏，肝脏等组织器官内的单核巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，这一发病机制是上述多种疾病发生微血管病性溶血性贫血的共同点，这些疾病在损伤微血管，导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同。
凝血系统损坏（15%）：
激活凝血系统在本症的发生上往往有重要作用，实验表明，给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先给动物肝素，则可避免，而抑制纤维蛋白溶解的药物可加重之，血管完全为致密的血栓阻塞时，因红细胞不能通过，也不会发生溶血，疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙，红细胞依靠血循环压力和变形性能进入纤维蛋白网，并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上，如果血循环压力较大，压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂，因此，压力也是造成红细胞破坏的一个条件。
其它（8%）：
还有一些疾病，有弥散的或局部的微血管病，但看不到类似弥散性血管内凝血的凝血异常，可见于海绵状血管瘤，肾移植排斥反应，恶性高血压，子痫，某些血管炎(如立克次体感染，结节性动脉周围炎，Wegener肉芽肿)和某些广泛转移癌，溶血程度可轻可重。
