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小儿高黏稠综合征 起因

小儿高黏稠综合征是怎么回事?

  一、病因

  组织缺氧或氧释放障碍(30%):

  (1)生理性:

  ①胎儿期;

  ②环境中氧含量不足高原地区。

  (2)病理性:

  ①肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张,肺心病,肥胖症(pickwickian syndrome),

  ②肺动静脉瘘,

  ③青紫型先天性心脏病,

  ④异常血红蛋白病:血红蛋白M,硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。

  骨髓生成红细胞的功能增强(30%):

  (1)内源性:

  ①肾性:肾胚组织瘤,肾上腺样瘤,多囊肾,肾动脉狭窄等,

  ②肾上腺:嗜铬细胞瘤,Cushing综合征,先天性肾上腺增生,肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等,

  ③肝:肝细胞瘤,

  ④小脑:成血管细胞瘤。

  (2)外源性:

  ①应用睾酮或类似药物,

  ②应用生长激素。

  新生儿(30%):

  (1)经胎盘输血:母亲输血给胎儿,双胎间输血者。

  (2)脐带结扎过晚。

  二、发病机制

  引起继红的主要原因是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能代偿性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的,少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红,北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红),此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。

  2.血液黏稠度增高情况

  正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:

  (1)红细胞数明显增多,如各种红细胞增多症。

  (2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和球形红细胞症等。

  (3)血浆蛋白质浓度异常增加,如巨球蛋白血症等,临床主要是指第1种情况而言,动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生,血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可发生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。

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