荨麻疹性血管炎的病因目前还不是很明确，可能和多种因素有关。
其中，病毒感染是一个重要的因素。例如，乙肝、丙肝病毒，EB病毒、细菌、寄生虫等感染，都可能引发荨麻疹性血管炎。
另外，某些化学物质如碘、甲醛等，以及一些药物，也容易引起荨麻疹性血管炎。寒冷刺激也是荨麻疹性血管炎的常见诱因之一。
此外，荨麻疹性血管炎还可能与细胞免疫反应有关，例如抗原抗体的免疫复合物在低分子量的沉淀素的作用下，会引起C1q结合或者是活化，进而导致过敏毒素和嗜中性粒的细胞因子的产生，这些炎症介质会损伤到人体的血管内皮细胞，从而导致荨麻疹性血管炎的发生。
同时，某些疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、IgM丙种球蛋白病、血清病等也可能与荨麻疹性血管炎有关。
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