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小儿硬化性胆管炎 起因

小儿硬化性胆管炎是怎么回事?

  小儿硬化性胆管炎疾病病因

一、发病原因

  1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有:

  (1)细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。

  (2)变态反应因素:有时伴有其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎及克罗恩病。

  (3)先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高,有人认为是一种免疫功能调节失调病。

  2.分型 该病有两种类型:

  (1)原发性:临床上找不到引起该病的任何原因,治疗困难,预后差。

  (2)继发性:可找到直接或间接的致病原因,如胆道慢性感染、结石,手术及创伤后,小儿原发性多见。

  二、发病机制

  早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应,结缔组织增生,淋巴细胞及浆细胞浸润,小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替,管壁增厚变硬,管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

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