一、发病原因
错构瘤实际上并非真正的肿瘤,而是先天性脑组织发育异常。Diebler等认为本病是发生于妊娠第5~6周的一种神经管闭合不全综合征,由正常脑组织形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。
二、发病机制
除畸胎瘤有完整包膜,为局限性非侵袭性生长,其余肿瘤大多呈侵袭性生长,并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨、肝及淋巴结等。主要有以下三大类:
1.肿瘤阻塞 三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。
2.邻近结构受压症 如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视,下丘脑内侧、膝状体受压,可有耳鸣、听力减退。
3.内分泌紊乱 松果体区肿瘤可分泌褪黑激素,影响垂体分泌促性腺激素,可表现为发育迟缓,性功能减退、肥胖、嗜睡等。