颅骨裂和有关畸形疾病病因
一、发病原因
单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂。神经管闭合不全的原因很复杂,除个别有家族史提示与遗传有关,一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关,如感染、代谢性疾病、中毒及气候异常等。
二、发病机制
当神经管愈合过程中受到干扰影响时,则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形,如裂枕露脑畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)。较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。为叙述方便,一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。
膨出的脑组织可以正常,也可以萎缩。膨出多位于正中线。发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见,不形成明显的囊性膨出,包括先天性上皮窦、先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。