一、发病原因
本综合征由先天性中胚叶发育不良引起,并影响到软骨和血管组织,但无遗传性,无染色体异常。
二、发病机制
可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常,导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。
病理变化:显示长管状骨变短弯曲,干骺端加宽。纵向劈开病骨,软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区,其间有骨隔膜。本病征的骨病变区,约有20%的患者可发生肉瘤性变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨。
一、发病原因
本综合征由先天性中胚叶发育不良引起,并影响到软骨和血管组织,但无遗传性,无染色体异常。
二、发病机制
可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常,导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。
病理变化:显示长管状骨变短弯曲,干骺端加宽。纵向劈开病骨,软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区,其间有骨隔膜。本病征的骨病变区,约有20%的患者可发生肉瘤性变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨。
中国医学科学院肿瘤医院,始建于1958年,原名日坛医院。1963年增设肿瘤研究所,此后又相继建立了河南林州、江苏启东等肿瘤高发防治现场。1983 年迁至北京市东南龙潭湖畔,更名为中国医学科学院肿瘤医院
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