一、发病原因
本综合征由先天性中胚叶发育不良引起,并影响到软骨和血管组织,但无遗传性,无染色体异常。
二、发病机制
可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常,导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。
病理变化:显示长管状骨变短弯曲,干骺端加宽。纵向劈开病骨,软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区,其间有骨隔膜。本病征的骨病变区,约有20%的患者可发生肉瘤性变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨。
一、发病原因
本综合征由先天性中胚叶发育不良引起,并影响到软骨和血管组织,但无遗传性,无染色体异常。
二、发病机制
可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常,导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。
病理变化:显示长管状骨变短弯曲,干骺端加宽。纵向劈开病骨,软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区,其间有骨隔膜。本病征的骨病变区,约有20%的患者可发生肉瘤性变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨。
中国医学科学院肿瘤医院,始建于1958年,原名日坛医院。1963年增设肿瘤研究所,此后又相继建立了河南林州、江苏启东等肿瘤高发防治现场。1983 年迁至北京市东南龙潭湖畔,更名为中国医学科学院肿瘤医院
复旦大学附属儿科医院创建于1952年,系国家卫计委预算管理单位、三级甲等医院,是集医、教、研、防为一体的综合性儿童专科医院,全国儿科学重点学科、国家“211工程”和“985”工程建设单位,最早被国家授
首都医科大学附属北京儿童医院是集医疗、科研、教学、保健于一体的三级甲等综合性儿科医院,前身是我国现代儿科医学奠基人诸福棠院士于1942年创办的北平私立儿童医院。医院总占地面积7万平方米,建筑面积1
复旦大学附属肿瘤医院是国家卫生健康委员会预算管理单位,是教育部、国家卫生健康委员会、上海市人民政府共建托管单位,建院于1931年3月1日,是我国成立最早的,集医、教、研、防为一体的三级甲等肿瘤专科医院
重庆医科大学附属儿童医院于1956年由上海医学院儿科系迁渝创建,是集医教研为一体的国家三级甲等综合性儿童医院,最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授予点、博士后流动站,是首批儿科学国家重点学科、教育部重
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