一、发病原因
卵巢冠原指胚胎期中肾管的颅侧部,包括纵管及与之相连的10~15个短横小管。组织来源目前认为:中肾管(午非管)来源、副中肾管(米勒氏管)来源、间皮来源。中肾管组织在女性胚胎发育可断续残留或局部残留,以后发生囊肿。来源于副中肾管的囊肿一般较大,这类囊肿发生恶变极少,但可发展为交界性卵巢冠囊肿
二、发病机制
从胚胎学的角度而言,泌尿生殖系统包括中肾系统、副中肾系统、肾结构及性腺。女性胎儿因无睾丸,也无内源性雄激素的支持,中肾管逐渐退化,副中肾管则不受抑制而发育为女性的内生殖器。事实上,中肾系统并非完全退化消失,如输尿管、膀胱三角区及相邻的尿道是由中肾管衍化来的,中肾管头部的小管在成年女性的宽韧带内、子宫颈侧旁、阴道的侧旁等部位成为残迹而被保留下来。大部分的残迹组织可以长期保持稳定而无所改变,但少数中肾管残迹可以发展成为囊肿,即中肾管囊肿。
副中肾管是在胚胎5~6周时体腔间皮向内凹陷而形成的,其尾部经过融合、腔化而形成子宫、宫颈及阴道上段,其向腹腔内开口的一段,则以后形成输卵管,在此过程中,可以有副管腔或憩室形成。根据woodruff等的意见,认为可有5%~10%的发生率,而且这些副管腔往往没有开口,故腔内上皮的分泌无法排出,积聚于腔内,逐渐扩张而形成囊肿。这类囊肿,事实上是一个输卵管积液,并非中肾管来源而是副中肾管来源。
间皮细胞亦有可能通过化生而成为副中肾管型上皮的囊肿。在卵巢冠囊肿中,有一小部分是恶性的乳头状浆液性囊腺癌,其有输卵管的组织学特征,这是一个强有力的证据,说明这些囊肿来源于副中肾管系统或间皮细胞。
三、病理改变
中肾系统 内衬单层立方形上皮的小腔,周围有一层清楚的肌组织,腔内的上皮相对缺乏分泌活动,故不能有迅速的囊性扩张,细胞分泌功能差,无纤毛,体积小。若囊肿长大,则囊壁菲薄,呈圆形或椭圆形,输卵管亦被拉长,似爬于囊肿之上。若将输卵管系膜切开,则囊肿很易被剥出。切开囊肿,剖面呈单房,囊内充满低比重清液,如果囊腔过度扩张,则内衬的立方形上皮可成为扁平上皮。
副中肾管 囊肿往往较大,其腔内上皮有分泌功能,或为纤毛上皮细胞,似输卵菅或宫内膜上皮,有明显分泌现象,无明显基底膜,有纤维基组织。腔内有乳头状皱褶,囊壁周围有薄的环状肌层。总之,如果一个囊内有类似输卵管上皮的分泌成分,使腔内积液致囊肿较大时,常为副中肾管来源。
间皮细胞 囊内的上皮是扁平上皮细胞,囊壁周围有纤维组织或脂肪样包膜。
四、病理区分
Gardner等根据下列标准来区分其组织来源:①上皮的组织类型,如果有纤毛细胞或分泌型细胞(胞质清晰、中性)则为副中肾系统来源,否则为中肾系统来源;②是否存在基膜,中肾系统来源的囊肿,上皮下有一层基膜,而副中肾来源的囊肿,往往缺乏此层基膜;③是否有管腔内皱褶,有皱褶,则多为副中肾系统来源,中肾管囊肿腔壁多平坦皱褶少;④上皮对激素的反应性,实际上也是看细胞有否分泌反应而言,至于间皮细胞来源的囊肿,其内衬上皮基本上与副中肾系统来源的囊肿相同。区别的方法是观察其囊壁是结缔组织还是有肌组织,有肌组织者为副中肾系统来源,否则为间皮细胞的囊肿。