一、发病原因
外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。
二、发病机制
肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。
光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞，泡状核，核仁明显，呈猫头鹰眼样。部分核偏位，大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体，PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。
瘤细胞胞浆及包涵体vimentin，cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中，主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。
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