一、发病原因：
1.Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为常染色体显性遗传，其中Ⅰ型外显率可达100%，Ⅲ型为常染色体隐性遗传。偶有散发病例。确切病因不明，目前认为Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型与BIGH3基因突变有关，Ⅱ型与GSN基因(gelsolin gene)突变有关。
二、发病机制：
1.1997年Munier等测出本病是由5号染色体长臂5q31上的TGFBI基因产物-角膜上皮素(KE)发生错义突变所致。这种有缺欠的角膜上皮素使上皮细胞排出一种糖蛋白于上皮下，可能藉助角膜细胞的活性，在实质内形成淀粉样沉积物。淀粉样物是一种含2%～5%碳水化合物的非胶原性纤维蛋白。格子状角膜营养不良的沉积物中有AP蛋白，据推测此沉积物可能是由异常角膜细胞直接产生;但亦可能是异常角膜细胞释放溶酶体酶，促使实质中胶原或氨基葡聚糖变性，变性产物演变成淀粉样纤维细丝沉积于基质层。
温州医科大学附属眼视光医院成立于1998年，2009年经省卫生厅批准增挂“浙江省眼科医院”，设有温州总院、杭州院区、之江院区等三个院区，是目前浙江省唯一一家三级甲等眼科专科医院。经过近二十年的发展，医
天津市眼科医院前身为1924年北洋医科学校法籍教授卢梭望创办的中国华洋防盲会。1949年4月呈华北人民政府卫生部申请立案为公立医院，同年5月批准并定名为华北防盲医院，是新中国成立后第一家眼科专科医院。
上海市第一人民医院建于1864年3月1日，时称ShanghaiGeneralHospital，为全国当时规模最大的西医医院，也是全国建院最早的西医综合性医院之一。1877年更名为公济医院，1953
北京大学人民医院创建于1918年，是中国人自行筹资建设和管理的第一家综合性西医医院，最初命名为“北京中央医院”，中国现代医学先驱伍连德博士任首任院长。经过一个世纪的发展现已成为集医疗、教学、科研为一
上海交通大学医学院附属第三人民医院位于长江入海口的宝山区，是上海北翼地区**的一所集医疗、教学、科研于一体的三级综合性医院。院内格调清新，布局合理，流程规范，并拥有大型庭院式花园，喷水池和小桥流水
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院，是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心，最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一，也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级