1.硬皮病 需与局限性硬皮病及系统性硬皮病(肢端型)鉴别。局限性硬皮病的特点是皮肤经历局限性肿胀、继之硬化、最后萎缩的3个阶段。皮肤硬化部位皮纹消失,毳毛缺如,干燥无汗,触之硬韧感。系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮肤开始水肿性肿胀和硬化,而肢体的硬化多到肘、膝关节的下1/3处停止,几乎都有雷诺现象,常见甲周毛细血管扩张和指尖溃疡,并常伴内脏受累,最常累及的脏器为食管和肺,导致食管蠕动减弱、肺间质纤维化等。无论局限性还是系统性硬皮病其组织病理变化均主要在真皮和表皮。
2.成人硬肿病 常于颈部起病,以后扩展至面部、躯干,最后方累及四肢或不累及四肢。损害范围较广,皮肤发硬呈非凹陷性肿胀,不能提起,病前常有传染病和其他感染史。组织病理显示真皮增厚、胶原纤维肿胀、均质化,间隙加宽,其间充满酸性黏多糖基质。
3.皮肌炎 肌肉累及范围广泛且症状严重,并以肩胛带和四肢近端肌肉为主,上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征,血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24h尿肌酸排出量显著增高等。