本病主要需与颈椎脊髓病进行鉴别：
本病步态蹒跚不稳，双手精细动作障碍，锥体未受累时可有肌张力增高，病理反射与颈椎脊髓病类似。但后者无共济失调，无颅神经受累，无言语障碍。MRI多显示颈椎退变性狭窄。
Friedreich共济失调鉴别？
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