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面部偏侧萎缩 鉴别

面部偏侧萎缩鉴别?

  仅在初期需与下列疾病鉴别:

  1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩常染色体隐性遗传。起病于婴儿期,常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症后期发展为糖尿病可出现肝、肾功能不全或心肌肥大,以及合并肢端肥大症等。

  2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位,而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起,也无刀痕式分布可帮助鉴别。

  3.面—肩—肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩,特殊的“肌病面容”,为上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动微弱或消失,因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧,吹气鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎缩,上臂抬举无力,上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

  4.进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见,多于5~10岁前后起病,常对称性分布, 进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷, 继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry -Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。尚需与脊髓空洞症肌萎缩侧索硬化症肌营养不良等疾病相鉴别

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