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小儿赖氏综合征 鉴别

小儿赖氏综合征鉴别?

  小儿赖氏综合征鉴别

  本病在不同时期,临床表现差别很大,尤其是发病早期,体征较少,不典型;疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似,易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此外,尚需与婴儿维生素B1缺乏(脑型);传染性单核细胞增多症,体内某些酶的缺乏以及全身性肉毒碱缺乏。最有鉴别诊断意义的是“婴儿捂热症”。

  1.与孤独症鉴别

本病易与孤独症相混,两病主要鉴别要点见表2。

  2.中枢神经系统感染

瑞氏综合征与中枢神经系统感染(病毒性脑炎、化脓性脑膜炎)的主要区别是后者脑脊液有炎症改变。

  3.与病毒性肝炎的脑症状的鉴别

呕吐相对较轻,脑病症状发展较慢。有黄疸,肝脑不是增大而是缩小,常伴随原发性腹膜炎、消化道出血、尿毒症等严重并发症。血胆红素显著升高,谷丙酶异常,其数值可与胆红素不平行。肝组织呈大片状坏死而不是脂肪性变。主要区别是病毒性肝炎的脑症状有黄疸和持续性肝功能损害。

  4.急性中毒性脑病

所谓“急性中毒性脑病”是一组诊断标准不很明确的综合征,其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关,临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状,病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变,不伴内脏脂肪变性,如治疗及时,一般病情较瑞氏综合征为轻。

  5.与Leigh病及脑型婴儿脚气病相鉴别

此外尚须与Leigh病及脑型婴儿脚气病相鉴别,因二者均有类Reye综合征特点。

  6.药物中毒

柳酸盐、对乙酰胺基酚、四环素、苯乙双胍、戒酒硫、甲基溴化物和铝中毒等均可引起Reye综合征样表现。其中以柳酸盐中毒与Reye综合征最相似,以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查,甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。但血清氨基酸谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少,电镜下细胞质线粒体无明显异常。而Reye综合征时血清谷氨酸、丙氨酸和赖氨酸含量显著升高,其升高幅度与病情严重程度呈正相关。电镜下可见细胞质线粒体有广泛损坏。

  7.其他疾病

如原发性低血糖、先天性代谢缺陷、婴儿脑型脚气病等在鉴别诊断时也应考虑。

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