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小儿血管性血友病 鉴别

小儿血管性血友病鉴别?

 小儿血管性血友病鉴别

  1、两种血管性血友病鉴别

  出血倾向相似,VW因子明显减少。获得性vWD无出血家族史,常有原发病的症状, vWF的Ristocetin辅因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低可于遗传性vWD鉴别。

  2.本病尚需与下列疾病相鉴别

  血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强,因而使血浆内的VW因子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别。有中等程度的血小板计数减少,出血时间延长,因子Ⅷ及vWF∶Ag减少,大多聚体缺乏,RIPA增强。此型与2B型vWD相似,但后者血小板计数正常。

  血友病甲 为X-连锁隐性遗传,以肌肉关节出血为主,出血时间正常,凝血时间多延长。因子Ⅷ∶C下降,vWF∶Ag正常。与vWD的鉴别需依靠实验室检查。

  巨血小板综合征 因血小板膜GPIb缺乏,血小板减少伴外周血涂片血小板巨大为其特点,vWF∶As正常,出血时间延长。

  血管性假血友病:是遗传性出血性疾病的最常见类型, 为常染色体显性遗传。该病患者的血液中帮助控制出血的冯维勒布兰德因子(vWF)质或量的异常引起血小板功能障碍,因此凝血和止血时间变长。血管性假血友病通常没有其它出血性疾病严重,许多血管性假血友病患者可能不知道自己有这种病,因为他们的出血症状很轻。对绝大多数患者而言,此病对他们的生命影响很小或没有损害,除非严重受伤或需要手术。实验室检查可借助于阿司匹林耐量试验、血小板对瑞斯托霉素的诱导无凝集反应及vWF因子抗原(vWF∶Ag)测定等鉴别。

  血小板功能障碍性疾病:需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

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