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小儿先天性白细胞... 检查

小儿先天性白细胞...检查?

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征检查

   1、脑脊液检查

患者蛋白定性试验阴性,提示蛋白增加;细胞计数正常值为:成人:(0-8)*106/L;儿童:(0-15)*106/L;新生儿:(0-30)*106/L。患者可见细胞数增加。

  2、血清溶菌酶含量升高

因为中性粒细胞易破坏,血清溶菌酶活性增高。血清溶菌酶正常值为:5~30mg/L(琼脂平板法);9.6~14mg/L(比浊测定法)。

  3、血常规检查

有进行性粒细胞减少,可有进行性贫血,血红蛋白量减少,红细胞计数减少,血小板减少。中性粒细胞(包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞)的胞浆中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青Dohle小体样颗粒,大小不一,直径2~5μm。淋巴及单核细胞中也有此颗粒。

  4、骨髓检查:

骨髓细胞中有空泡,偶见被吞噬异物,有的胞核较固缩。细胞免疫、免疫球蛋白和补体均正常。

  5、病理检查

全身许多组织可见大溶酶体样颗粒。

  6、中性粒细胞功能缺陷

游走性和趋化性功能不全,杀菌力低下,吞噬功能正常。

  7、中性粒细胞环核苷酸测定:

cAMP含量显著升高(7~8倍于正常人),cGMP含量降低。

  8、毛发检查:显微镜下观察毛

发中可发现巨大黑色素颗粒。

  9、辅助检查:

X线胸片、B超检查,发现肝、脾肿大、纵隔大,脑电图检查可见异常脑波。

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