肾性氨基酸尿是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路结石的生长;还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓度控制在138～326mg/gCr，结石逐渐消失。但该药有较大的副作用，30%使用硫普罗宁者有显著副作用，使用D-青霉胺者85.7%发生副作用。Chow等对16例患者进行了研究，他们在使用D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油失败的情况下，使用了卡托普利。结果显示，D-青霉胺和α-巯基丙酰戊炔甘油都能使水化尿液与碱化尿液治疗失败的患者产生结石的几率下降，卡托普利也有相同的作用，但疗效似乎不如前两者，与他们也无相加作用。
小儿肾性氨基酸尿...应该如何预防？
相关医院
-
- 复旦大学附属儿科医院
- 闵行区万源路399号
复旦大学附属儿科医院创建于1952年，系国家卫计委预算管理单位、三级甲等医院，是集医、教、研、防为一体的综合性儿童专科医院，全国儿科学重点学科、国家“211工程”和“985”工程建设单位，最早被国家授
-
- 北京儿童医院
- 北京市西城区南礼士路56号
首都医科大学附属北京儿童医院是集医疗、科研、教学、保健于一体的三级甲等综合性儿科医院，前身是我国现代儿科医学奠基人诸福棠院士于1942年创办的北平私立儿童医院。医院总占地面积7万平方米，建筑面积1
-
- 重庆医科大学附属儿童医院
- 重庆市渝中区中山二路136号
重庆医科大学附属儿童医院于1956年由上海医学院儿科系迁渝创建，是集医教研为一体的国家三级甲等综合性儿童医院，最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授予点、博士后流动站，是首批儿科学国家重点学科、教育部重
-
- 浙江省儿童医院
- 浙江省杭州市下城区竹竿巷57号
浙江大学医学院附属儿童医院(浙江省儿童医院、浙江省儿童保健院)前身是1951年成立的“浙江省立妇幼保健院”，创始人和首任院长为我国著名儿科专家厉矞华教授。2019年5月，医院正式获批国家儿童健康与
-
- 上海儿童医学中心
- 上海浦东新区东方路1678号
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心由上海市人民政府与世界健康基金会于上世纪九十年代立项建设，1998年正式建成对外开放。时任国家主席江泽民为医院题写院名，时任美国总统夫人希拉里•克林顿女士为医院开
-
- 北京大学第一医院
- 北京市西城区西什库大街八号
北京大学第一医院(简称“北大医院”)位于北京老皇城内，是距离中南海最近的医院，是一所融医疗、教学、科研、预防为一体的大型综合性三级甲等医院，是中央保健基地医院。北大医院创建于1915年，是我国最早创办
相关医生
精品推荐
- 疾病