偏头痛症状诊断
一、症状:
女性占2/3以上, 10岁前、20岁前、40岁前发病分别为25%, 55%, 90%。大多数患者有偏头痛家族史,发作前数小时至数天 伴前驱症状,如呕吐、畏光、畏声、抑郁或倦怠等, 10%的患者有视觉或其他先兆。发作频度每周至每年1次至数次不等,偶有持续性发作病例。
Saper在描述偏头痛发作时将其分为5期来叙述。需要指出的是,这五期并非每次发作所必备的,有的患者可能只表现其中的数期,大多数患者的发作表现为2期或2期以上,有的仅表现其中的一期。另一方面,每期特征可以存在很大不同,同一个体的发作也可不同。
前躯期
60%的偏头痛患者在头痛开始前数小时至数天出现前躯症状。前躯症状并非先兆,不论是有先兆偏头痛还是无先兆偏头痛均可出现前躯症状。可表现为精神、心理改变,如精神抑郁、疲乏无力、懒散、昏昏欲睡,也可情绪激动。易激惹、焦虑、心烦或欣快感等。尚可表现为自主神经症状,如面色苍白、发冷、厌食或明显的饥饿感、口渴、尿少、尿频、排尿费力、打哈欠、颈项发硬、恶心、肠蠕动增加、腹痛、腹泻、心慌、气短、心率加快,对气味过度敏感等。不同患者前躯症状具有很大的差异,但每例患者每次发作的前躯症状具有相对稳定性。这些前躯症状可在前躯期出现,也可于头痛发作中、甚至持续到头痛发作后成为后续症状。
2.先兆
约有20%的偏头痛患者出现先兆症状。先兆多为局灶性神经症状,偶为全面性神经功能障碍。典型的先兆应符合下列4条特征中的3条,即:重复出现,逐渐发展、持续时间不多于lh,并跟随出现头痛。大多数病例先兆持续5~20min。极少数情况下先兆可突然发作,也有的患者于头痛期间出现先兆性症状。尚有伴迁延性先兆的偏头痛,其先兆不仅始于头痛之前,尚可持续到头痛后数小时至7天。
先兆可为视觉性的、运动性的、感觉性的,也可表现为脑干或小脑性功能障碍。最常见的先兆为视觉性先兆,约占先兆的90%。如闪电、暗点、单眼黑矇、双眼黑矇、视物变形、视野外空白等。闪光可为锯齿样或闪电样闪光、城垛样闪光。视网膜动脉型偏头痛患者眼底可见视网膜水肿,偶可见樱红色黄斑。仅次于视觉现象的常见先兆为麻痹。典型的是影响一侧手和面部,也可出现偏瘫。如果优势半球受累,可出现失语。数十分钟后出现对侧或同侧头痛,多在儿童期发病。这称为偏瘫型偏头痛。偏瘫型偏头痛患者的局灶性体征可持续7天以上,甚至在影像学上发现脑梗死。偏头痛伴迁延性先兆和偏头痛性偏瘫以前曾被划入“复杂性偏头痛”。偏头痛反复发作后出现眼球运动障碍称为眼肌麻痹型偏头痛。多为动眼神经麻痹所致,其次为滑车神经和展神经麻痹。多有无先兆偏头痛病史,反复发作者麻痹可经久不愈。如果先兆涉及脑干或小脑,则这种状况被称为基底型偏头痛,又称基底动脉型偏头痛。可出现头昏、眩晕、耳鸣、听力障碍、共济失调、复视,视觉症状包括闪光、暗点、黑矇、视野缺损、视物变形。双侧损害可出现意识抑制,后者尤见于儿童。尚可出现感觉迟钝,偏侧感觉障碍等。
偏头痛先兆可不伴头痛出现,称为偏头痛等位症。多见于儿童偏头痛。有时见于中年以后,先兆可为偏头痛发作的主要临床表现而头痛很轻或无头痛。也可与头痛发作交替出现,可表现为闪光、暗点、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、复发性眩晕、偏瘫、偏身麻木及精神心理改变。如儿童良性发作性眩晕、前庭性梅尼埃病、成人良性复发性眩晕。有跟踪研究显示,为数不少的以往诊断为梅尼埃病的患者,其症状大多数与偏头痛有关。有报道描述了一组成人良性复发性眩晕患者,年龄在7~55岁之间,晨起发病症状表现为反复发作的头晕、恶心、呕吐及大汗,持续数分钟至3~4天不等。发作开始及末期表现为位置性眩晕,发作期间无听觉症状。发作间期几乎所有患者均无症状,这些患者眩晕发作与偏头痛有着几个共同的特征,包括可因酒精、睡眠不足、情绪紧张造成及加重,女性多发,常见于经期。
3.头痛期
头痛可出现于围绕头或颈部的任何部位,可位颞侧、额部、眶部。多为单侧痛,也可为双侧痛,甚至发展为全头痛,其中单侧痛者约占2/3。头痛性质往往为搏动性痛,但也有的患者描述为钻痛。疼痛程度往往为中、重度痛,甚至难以忍受。往往是晨起后发病,逐渐发展,达高峰后逐渐缓解。也有的患者于下午或晚上起病,成人头痛大多历时4h~3天,而儿童头痛多历时2h~2天。尚有持续时间更长者,可持续数周。有人将发作持续3天以上的偏头痛称为偏头痛持续状态。
头痛期间不少患者伴随出现恶心、呕吐、视物不清、畏光、畏声等,喜独居。恶心为最常见伴随症状,达一半以上,且常为中、重度恶心。恶心可先于头痛发作,也可于头痛发作中或发作后出现。近一半的患者出现呕吐,有些患者的经验是呕吐后发作即明显缓解。其他自主功能障碍也可出现,如尿频、排尿障碍、鼻塞、心慌、高血压、低血压、甚至可出现心律失常。发作累及脑干或小脑者可出现眩晕、共济失调、复视、听力下降、耳鸣、意识障碍。
4.头痛终末期
期为头痛开始减轻至最终停止这一阶段。
5.后续症状期
数不少的患者于头痛缓解后出现一系列后续症状。表现怠倦、困钝、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饥饿感或厌食、多尿、头皮压痛、肌肉酸痛。也可出现精神心理改变,如烦躁、易怒、心境高涨或情绪低落、少语、少动等。
6.小儿偏头痛的临床表现
儿童偏头痛是儿童期头痛的常见类型。儿童偏头痛与成人偏头痛在一些方面有所不同。性别方面,发生于青春期以前的偏头痛,男女患者比例大致相等,而成人期偏头痛,女性比例大大增加,约为男性的3倍。
儿童偏头痛的诱发及加重因素有很多与成人偏头痛一致,如劳累和情绪紧张可诱发或加重头痛,为数不少的儿童可因运动而诱发头痛,儿童偏头痛患者可有睡眠障碍,而上呼吸道感染及其他发热性疾病在儿童比成人更易使头痛加重。
在症状方面,儿童偏头痛与成人偏头痛亦有区别。儿童偏头痛持续时间常较成人短。偏瘫型偏头痛多在儿童期发病,成年期停止,偏瘫发作可从一侧到另一侧,这种类型的偏头痛常较难控制。反复的偏瘫发作可造成永久性神经功能缺损,并可出现病理征,也可造成认知障碍。基底动脉型偏头痛,在儿童也比成人常见,表现闪光、暗点、视物模糊、视野缺损,也可出现脑干、小脑及耳症状,如眩晕、耳鸣、耳聋、眼球震颤。在儿童出现意识恍惚者比成人多,尚可出现跌倒发作。有些偏头痛儿童尚可仅出现反复发作性眩晕,而无头痛发作。一个平时表现完全正常的儿童可突然恐惧、大叫、面色苍白、大汗、步态蹒跚、眩晕、旋转感,并出现眼球震颤,数分钟后可完全缓解,恢复如常,称之为儿童良性发作性眩晕,属于一种偏头痛等位症。这种眩晕发作典型地始于4岁以前,可每天数次发作,其后发作次数逐渐减少,多数于7~8岁以后不再发作。与成人不同,儿童偏头痛的前躯症状常为腹痛,有时可无偏头痛发作而代之以腹痛、恶心、呕吐、腹泻,称为腹型偏头痛等位症。在偏头痛的伴随症状中,儿童偏头痛出现呕吐较成人更加常见。
7.妊娠合并偏头痛:
在妊娠期大约有15%的偏头痛是首次发作,且多发生于妊娠前3个月,此时激素水平已处于上升阶段。约60%患者有家族史,但无一致的遗传形式。2.没有先兆的偏头痛(普遍型偏头痛)
8.没有先兆的偏头痛(普遍型偏头痛)
旧称普通型偏头痛,最常见,是青春期前儿童最常见的头痛发作形式。
主要表现:头痛前没有明确的先兆,但常有一些非特异的症状,如嗜睡、疲劳、周身不适、食欲减退等。70%有恶心、呕吐或腹痛等胃肠道症状。
发作部位:常为双侧额或颞部疼痛,大约一半患儿头痛性质为搏动性,头痛程度比经典型偏头痛轻。
发作时间;持续时间0.5~2h。
9.特殊类型的偏头痛
(1)偏瘫型偏头痛:
头痛开始或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪,可伴有瘫痪肢体麻木,持续时间长时可致瘫痪肢体抽搐。偏瘫一般较轻,持续数小时至1~2天,重者可达数天,一般均能完全恢复。可分两类:家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型、普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。
(2)基底动脉型偏头痛:
多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性。有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状,视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑矇等;脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力等。
(3)眼肌麻痹性偏头痛:
多在12岁以前发病,有时见于婴幼儿。眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹,部分病例同时累及滑车和展神经,出现眼球运动障碍。眼肌瘫痪可在头痛前或后或同时发生,以上眼睑外翻最常见,重者眼外肌全部瘫痪,伴瞳孔散大,眼球固定,光反应消失。疼痛可持续数小时,眼肌瘫痪可持续数天至数周。
(4)可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的周期性综合征:
即过去所称的偏头痛等位症,是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时头痛只是次要症状,甚至不出现头痛的一组综合征。特点是周期性发作,与偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素,应用治疗偏头痛的药物有效。主要包括良性阵发性眩晕,周期性呕吐(再发性呕吐),腹型偏头痛综合征,交替性偏瘫,阵发性斜颈等。
偏头痛的诊断应根据详细的病史做出,特别是头痛的性质及相关的症状非常重要。如头痛的部位、性质、持续时间、疼痛严重程度、伴随症状及体征、既往发作的病史、诱发或加重因素等。
对偏头痛患者应进行细致的一般内科查体及神经科检查,以除外症状与偏头痛有重叠、类似或同时存在的情况。诊断偏头痛虽然没有特异性的实验室指标,但有时给予患者必要的实验室检查非常重要,如血、尿、脑脊液及影像学检查,以排除器质性病变。特别是中年或老年期出现的头痛,更应排除器质性病变。当出现严重的先兆或先兆时间延长时,有学者建议行颅脑CT或MRI检查。也有学者提议当偏头痛发作每月超过2次时,应警惕偏头痛的原因。
国际头痛协会(IHS)头痛分类委员会于1962年制订了一套头痛分类和诊断标准,这个旧的分类与诊断标准在世界范围内应用了20余年,至今我国尚有部分学术专著仍在沿用或参考这个分类。1988年国际头痛协会头痛分类委员会制订了新的关于头痛、脑神经痛及面部痛的分类和诊断标准。目前临床及科研多采用这个标准。本标准将头痛分为13个主要类型,包括了总数129个头痛亚型。其中常见的头痛类型为偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛和慢性发作性偏头痛。而偏头痛又被分为7个亚型。这7个亚型中,最主要的2个亚型是无先兆偏头痛和有先兆偏头痛,其中最常见的是无先兆偏头痛。
国际头痛协会的诊断标准为偏头痛的诊断提供了一个可靠的、可量化的诊断标准,对于临床和科研的意义是显而易见的,有学者特别提到其对于临床试验及流行病学调查有重要意义。但临床上有时遇到患者并不能完全符合这个标准,对这种情况学者们建议随访及复查,以确定诊断。
由于国际头痛协会的诊断标准掌握起来比较复杂,为了便于临床应用,国际上一些知名的学者一直在探讨一种简单化的诊断标准。其中Solomon介绍了一套简单标准,符合这个标准的患者99%符合国际头痛协会关于无先兆偏头痛的诊断标准。这套标准较易掌握,供参考:①具备下列4条特征中的任何2条,即可诊断无先兆偏头痛:A.疼痛位于单侧(或双侧);B.搏动性痛;C.恶心(伴有或不伴有呕吐);D.畏光或畏声。②另有两条附加说明:A.首次发作者不应诊断;B.应无器质性疾病的证据。
在临床工作中尚能遇到患者有时表现为紧张型头痛,有时表现为偏头痛性质的头痛,国内李大年等查阅了国际上一些临床研究文献后得到的答案是,紧张型头痛和偏头痛并非是截然分开的,其临床相确实存在着重叠,故有学者提出二者可能是一个连续的统一体。有时遇到有先兆偏头痛患者可表现为无先兆偏头痛,同样,学者们认为二型之间既可能有不同的病理生理,又可能是一个连续的统一体。