一、米勒费雪症候群临床表现
对称性肌无力伴感觉异常,向上肢扩展,在3周之内肌肉无力程度达到最高峰,可能在肢体近端症状最为严重。腱反射消失,括约肌功能通常保存,严重者有面肌与口咽部肌肉的无力,呼吸衰竭,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可危及生命。
1.进行性肢体
力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。
2.腱反射
减弱或消失,尤其是远端常消失。
3.起病迅速
病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。
4.感觉障碍
主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
5.颅神经
以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。
6.可合并植物神经功能障碍
如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。
7.病前1-6周
约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8.病后2-4周
进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。
二、米勒费雪症候群临床分型
1.共济失调型
主要表现走路不稳,双手活动不灵,深感觉明显障碍,腱反射消失,指鼻、轮替,跟膝胫试验均不准,RomDerg氏征阳性,脑脊液蛋白细胞分离。
2.肌束震颤型
以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤,脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。
3.咽—颈—臂神经病型
初发仅见咽,颈和臂部肌肉瘫痪。下肢无瘫。蛋白细胞分离,动作电位提示脱髓鞘病变。
4.截瘫型
表现双下肢瘫,下肢腱反射消失,上肢及颅神经不受累,电生理检查符合GBS(格林-巴利综合征)。
5.双侧面瘫型
以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。
6.后组颅神经型
以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱,或有末稍型痛觉减退,脑脊液蛋白细胞分离。