一、临床表现
根据本病的病理变化，同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围，以及进行性病程，其临床表现是复杂而多样的。轻症者呈神经症样症状，而基本上为痴呆和人格变化。与躁狂状态相类似，有夸大并持有妄想，但有痴呆者易有欣快，也有呈抑郁状态者，或表现有妄想与幻觉，若不予治疗，病迅速发展，发生痴呆和人格崩溃，最后因身体衰弱而死亡。
1.精神症状
进行性痴呆
一般起病隐袭，初期常表现类神经衰弱而不易被发现，可出现工作能力下降，思维较前迟钝，机敏性和羞耻感减退或丧失等。症状充分发展后，可出现明显的人格和智能障碍，表现行为不检点，计算、理解、判断及记忆力明显减退;约一半患者出现各种妄想，以夸大妄想最多见，也可有被害、疑病、罪恶等妄想，妄想具有明显的痴呆特征。即充满矛盾、愚蠢和荒谬;约15%患者出现幻觉，以幻听、幻视为主;情感反应平淡，也可有抑郁或兴奋躁动或情感脆弱、欣快或带有强制性。随着病情的发展，妄想变得支离破碎，情感日趋衰退，晚期则以严重的痴呆告终。一般将精神症状划分为3个阶段：
(1) 早期阶段：
神经衰弱，近记忆力减退，脾气改变
①类似神经衰弱的症状：
本病常隐性起病，发展缓慢，往往不易察觉。如头痛、头晕、睡眠障碍、易兴奋、易激惹或发怒、注意力不集中、记忆减退、易疲劳。此期又称为麻痹前类神经衰弱期，通常持续数周至数月。
②智能方面的改变：
工作、学习能力的逐渐下降，思维活动迟缓，思考问题非常费力，言语零乱，理解、分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退，尤以近记忆力减退更为明显。
③轻度情感障碍：
表现苦闷、不满或低沉、抑郁。本能活动和人格方面亦见改变，如低级意向有所增强，有时表现对异性不礼貌的行为。个性方面，病人的脾气和兴趣与过去不同，但一般尚不明显。
(2) 发展阶段：
个性及智能的改变明显，精神障碍日益明显
①个性改变明显：
表现对业务疏忽，敷衍搪塞。情绪暴躁。缺乏责任感，又无信用。行为方面，一反过去常态，表现轻率，道德伦理观念消失，放荡不羁，酗酒戏谑，举止粗鲁，甚至不顾羞耻。有的变为极端自私，对人非常吝啬，或挥霍无度，只图个人享受，对亲人疾苦漠不关心。病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯，与过去截然不同，也与病人的身份不相称，甚至做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动，但有明显的愚蠢性。此外，病人对个人卫生也漫不经心，不修边幅，衣冠不整，与过去判若两人。
②比较严重的智能障碍：
越来越重，记忆力显著减退，从近记忆力逐渐到远记忆力。对最简单的计算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判断能力明显受损。由于理解判断明显障碍，可以出现各种妄想性体验，如夸大、被害、疑病、罪恶等妄想，在性功能衰退的背景上也可以出现嫉妒妄想。这些妄想都具有痴呆特征，不仅荒谬无稽，而且充满愚蠢和矛盾。以夸大妄想最为多见，如自称举世无双的亿万富豪，却乐于拾取别人扔下的烟头。随着痴呆进展，妄想内容逐渐变得支离破碎，最终荡然消失。偶尔癫痫发作或卒中发作。
③重度情感障碍：
对外界事物反应淡漠，对任何悲喜事都若无其事，无动于衷。对至亲好友生离死别均毫不在乎，泰然处之。有时无故出现抑郁，或情绪控制能力减弱，而易于哭笑，常因微不足道小事而勃然大怒。
(3)晚期阶段：
严重的痴呆症状
此时痴呆日趋加重，即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断，含糊不清，不知所云。对家人不能辨认，情感淡漠，而本能活动则相对亢进。甚至出现意向倒错。
2.躯体表现
经系统症状和体征
多发生于中、晚期，病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜，而且还包括脑神经及脊髓等。躯体方面也受到一些直接或间接的侵害。
①躯体感觉异常：
在疾病早期，由于炎症病变的影响，病人常诉说头痛、头晕、感觉过敏或感觉异常等。病变如果累及脊髓，可出现下肢射箭样的刺痛。
②眼部特殊特征表现：
瞳孔变化是一个常见的早期症状，瞳孔缩小且两侧大小不等，边缘不整，约60%病例出现Argyll-Ro— bertson瞳孔，即对光反射消失或减退，而调节或聚合反应保存。具有诊断意义。视力减退，眼睑下垂，眼裂变宽;因眼肌不全麻痹，而使面部呈特殊面容。其中20%～30%的病例可出现原发性视神经萎缩，视力显著减退。
③面具面容：
其他脑神经也可表现有不同程度的麻痹。尤其在卒中发作后更为明显。由于动眼神经的麻痹，两侧的上睑下垂。眼轮匝肌不全麻痹以致眼裂变宽，病人好似瞠目而视。面肌的不全麻痹使病人面部毫无表情，显得非常呆板，口角下垂。鼻唇沟变浅，形成一种特殊的面具面容。舌下神经也可有不全麻痹，当病人伸舌时可偏向患侧。
④震颤：
常见症状，表现为一种细微的纤维性颤动，可累及眼睑、口唇的周围、舌部及手指。有时颤动相当粗大，以致字体写得大小粗细不一，笔迹和轮廓模糊不清。常写出特殊“字体”。此外，可有步态不稳及共济失调等现象。
⑤腱反射异常
一般以膝反射亢进为主。在卒中发作后，可有病理反射。如合并有脊髓痨时，则腱反射减退或消失。卒中或痉挛性抽搐可多次发作，以后麻痹及痴呆现象更为显著，甚至导致死亡。此时，膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍，以致常有大小便潴留或失禁。
⑥其他症状：
躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。由于长期卧床骨质变为疏松，故易发生骨折。同时又可形成肢体挛缩。卒中或痉挛性抽搐经常发作，使麻痹性痴呆更趋严重。病程长短不一，短者3～6个月，长者10余年，如不积极治疗，常于2～3年内死于并发感染、全身麻痹或癫痫持续状态。
二、临床分型
麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外，各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点，同时其病程长短及预后亦有所不同。临床上可以归纳为以下几种类型。
1.典型麻痹性痴呆
(1) 痴呆型：
最为常见，约占55%左右。很少缓解。
痴呆型以进行性记忆衰退、判断障碍、情感幼稚和人格改变为突出症状。病人变得对工作疏忽、错误百出、举止粗鲁、对个人卫生和衣着漫不注意，收藏废物。甚至做出违反道德和法纪的行为。本型发病缓慢，逐渐进展。预后较差，很少缓解。
(2) 夸大型(躁狂型)：
最典型，约占20%～30%。可以发生缓解。
夸大型病人呈现情绪欣快，言语增多。妄想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合，且不稳定，易受暗示的影响而改变。夸大妄想的特点在于与其行为很不配合，给人们以一种幼稚、愚蠢又呆傻的印象。如扬言为“亿万富翁”，却衣冠不整，不修边幅，用草纸乱开支票送人，但又向他人乞讨食物。本型预后较佳，对治疗反应也良好，可以发生缓解。
(3)其他较为少见类型：
1)脊髓痨型：
这一类型并发有脊髓痨的病变。因此临床上可见肌张力减退，腱反射消失，共济运动失调，小腿射箭样刺痛，触觉及深部感觉的迟钝或缺失，视神经萎缩。病程一般较长。
2)Lissauer型(限局性病灶型)：
本型的主要病理变化在大脑顶叶和额叶，该处的大脑皮质表现限局性萎缩。因此，病人可产生失语症、失用症。偏瘫、癫痫样发作等，并常死于卒中发作。这一类型痴呆一般出现较晚。
2.非典型麻痹性痴呆
1)偏执型：
本型以被害妄想常见，可伴有幻视。情感多淡漠，但在被害妄想影响下也有相应的恐惧表现。
2)抑郁型：
本型与躁狂抑郁性精神病的抑郁状态相类似。其表现是：抑郁寡欢，沮丧悲痛，常有自责自罪的观念。有时可产生疑病及虚无妄想，其内容则极为怪诞和荒谬。
3)少年型：
极为少见，儿童、少年期发病。病人的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的，因而一般是在先天性梅毒的基础上发病，是精神发育迟滞的原因之一。据统计约为先天性梅毒的1%以下。病人发病多在5～20岁之间，如发病在6～12岁则称为儿童型。临床表现主要决定于脑部病变的严重程度，约1/3的病人躯体发育迟缓，40%表现为智能发育不全。这些病人发病隐袭，逐渐进展，并日趋严重。此外，病人表现烦躁不安，神志迷惘，常做些无意义的动作，有时可出现癫痫发作。视神经萎缩颇为多见。躯体消瘦，常因衰竭而死亡。本型预后严重。
三、临床诊断
麻痹性痴呆的诊断应结合临床表现、实验室及影像学等检查综合分析。
1.病史
年龄30～50岁或年岁更大的病人，在5～20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史。发现有神经衰弱综合征，精神功能减退，记忆及判断力缺损等，应考虑到本病的可能性。
2.精神症状
以显著的个性改变和智能缺陷为主。这对诊断具有重要意义，常常开始潜隐，且发展缓慢，故易被忽视。因此当精神检查时，须详细观察。
3. 根据身体症状及体征
如特有的言语障碍，瞳孔异常，震颤等特征性面容。包括神经系体征、早期即已出现的瞳孔改变，言语、书写障碍及震颤等，也都有其特点。
4. 实验室检查
除血液外脑脊液也呈阳性梅毒反应。脑脊液压力多在正常范围，细胞数一般有所增加，蛋白定性一般多为阳性，胶样金试验常呈特殊曲线;辅助检查显示：脑电图呈进行性慢波增加，失去正常α节律，呈广泛异常表现。CT可见脑萎缩、脑室扩大，侧脑室前角扩大尤为明显，有助于确诊。
5.排除轻
重性精神病、Alzheimer病、多发性脑梗塞、多发性硬化及其它器质性疾病。
麻痹性痴呆临床表现主要为较长期慢性智能及精神障碍，确定麻痹性痴呆的诊断主要是人格改变及脑脊液的特有变化。有时精神症状虽相似，但脑脊液正常者，不可作麻痹性痴呆诊断。脑萎缩是麻痹性痴呆主要影像学表现，影像学检查是诊断麻痹性痴呆重要辅助检查;梅毒血清学和脑脊液梅毒抗体检查是诊断麻痹性痴呆的重要依据。
