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神经系统结节病 症状

神经系统结节病有哪些症状?

  神经系统结节病症状诊断

一、症状

  多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。

1.脑部损害

神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体等。脑膜损害者,以慢性脑膜炎表现为主,患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作,颅底蛛网膜受累者,可有多数脑神经损害,脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害,可有尿崩症、自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现。脑实质的损害也比较常见,以脑室周围及室管膜受累为主,表现为单个或多个结节性肉芽肿,患者常有头痛、呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏盲、失语,多发性肉芽肿损害可引起痴呆,室管膜受累常出现脑积水。以颅内肿瘤的形式发病者较少,可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤。也可有脑干、小脑的损害。神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见,少数报道有TIA发作、完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表现。许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎,临床却没有卒中的表现,相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病,如头痛、意识障碍、癫痫、痴呆等。

  2.脊髓损害

较少见。神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病变,以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见,临床表现为腰痛、腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。脊髓MRI对脊髓损害的诊断具有较高价值。

  3.周围神经损害

在神经系统结节病患者中,脊神经受累最常见,高达6%~18%,可在无全身结节病表现的情况下出现。临床呈急性、亚急性或反复发作性。可表现为单神经炎、多发性神经根病变(polyradiculopathy)、Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病(symmetric polyneuropathy)等。脑神经损害以面神经受损多见,可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障碍及眼球运动障碍等。

  4.肌肉系统损害

有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状,或表现为肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌肉结节存在,以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主,肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。

  二、诊断

  神经系统结节病若在全身结节病的基础上出现,一般诊断不难。若为结节病的惟一表现或结节病性肉芽肿首先侵犯神经系统时,常引起误诊。如出现有原因不明的中枢神经、周围神经与肌肉系统损害以及内分泌功能障碍等症状时,又无其他原因可以解释,特别是年轻成人患者,临床应高度怀疑有神经系统结节病的可能,如有皮肤、淋巴结、肺的结节病史,更应考虑此病的可能。应进行腰穿检查CSF,以及MRI、CT、67Ga扫描和血清血管紧张素Ⅰ转换酶的测定。脑膜和脑组织以及周围神经的活检病理是诊断本病的重要依据。

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