一、症状
1.发病年龄和性别
以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,紧腅性偏长。男比女多,男:女约为1.5~3.7∶1。
2.常见症状
1)大量蛋白尿和低白蛋白血症:是诊断的必备条件。
2)水肿:为可凹性。始自眼睑、颜面,渐及四肢全身,同时尿量减少。可出现浆膜腔积液如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。
3)蛋白质营养不良,原因:长期蛋白质丢失,皮肤干燥,面色苍白,毛发干枯萎黄,指趾甲出现白色横纹,耳壳及鼻软骨薄弱。精神萎靡,倦怠无力,食欲减退。或会因肠粘膜水肿和或伴感染等因素而出现腹泻。病期久或反复发作作者发育落后。
3.肾病综合征
1)大量蛋白尿:尿蛋白:24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持续2周以上。
2)低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L。
3)高胆固醇血症:胆固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。
4)水肿:水肿可轻可重
4.肾炎性肾病综合征
在具有肾病综合征的四大特征基础上,具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。
1)血尿:尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。
2)持续或反复出现高血压:学龄前儿童超过16.0/10.6 kPa(120/80mmHg),学龄儿童超过17.33/12.0kPa(130/90mmHg),并排除因肾上腺皮质激素所致。
3)持续性氮质血症:不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)。
4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。
5)低补体血症。
5.难治性肾病
1)激素耐药:足量激素8周无效或有部分效应
2)频繁复发或反复
3)激素依赖。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗,对原发病的分析有助治疗。
6.高凝状态的患儿,表现
凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,或是肾静脉血栓形成。
二、诊断标准
根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。