一、症状
1.急性型再障
起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现,病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展,几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现在消化道出血,血尿,眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血,皮肤,黏膜出血广泛而严重,且不易控制,病程中几乎均有发热,系伴有感染,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症,肺炎也很常见,感染和出血互为因果,使病情日益恶化多数在1年内死亡。
2.慢性型再障
起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制,若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数10年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障严重型。
二、诊断
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少,骨髓小颗粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查)。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能的停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效。急性型又称重型再障Ⅰ型。慢性型病程中如恶化,临床、血象及骨髓象与急性相同,称重型再障2型。