一、症状
1.婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄一般在3岁以下,临床表现有发热、复发性细菌感染、中耳炎、贫血和出血等。还可能伴有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。
2.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位主要为骨骼和肺。
(1)嗜酸性肉芽肿的临床表现只要为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。
(2)嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。嗜酸性肉芽肿在影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
(3)大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。
3.黄色瘤病一般具有三大典型体征,一般都只有其中的一种症状,很少同时具备三个典型体征的患者。
(1)颅骨缺损,主要为多发性颅骨病变,其中以额骨和顶骨最为常见,颞骨和枕骨次之;
(2)眼球突出,指的是眼球突出度超出正常范围内人正常眼球突出度在12-14mm,平均13mm,两眼差值不超过2mm眼球突出可为眼病征象;
(3)尿崩症,是指抗利尿激素分泌不足,或肾脏对血管加压素反应缺陷而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
(4)除了以上三个典型的症状之外,还可能有发育障碍,肝、脾等器官肿大,皮疹、色斑和牙龈溃疡。
(5)经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。齿龈逐步被肉芽组织包绕,齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏,最后牙齿松动脱落。