一、症状
小儿预激综合征患者临床症状的发生率变异较大。病情轻者可以不体现出任何症状,病情严重者导致明显血流动力学改变。症状主要由房室折返性心动过速所致,心率可达200~300次/min。大部分心动过速虽然会引起症状,但不会出现生命危险。只有少数患者会形成室颤并有猝死危险。
1、心动过速
房室旁路介导的心动过速最容易发生在婴儿期,1岁之内的患者有60%~90%的人的病症自然消失。但是,婴儿期自然消失的心动过速,约有33%在以后会复发,尤其在4~6岁年龄段将再发作。多数婴幼儿心动过速发作因无明显症状而被漏诊。在反复发作的心动过速患儿中,可表现为面色苍白、精神差、食欲差等症状。
2、心功能不全
持续异常的心动过速可导致心功能不全,最多见于持续性交界区反复性心动过速(permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT),这种危险源于心室率过高与持续的心动过速,临床称为心动过速性心肌病。由于早期,特别是在儿童,心动过速不易被发现和诊断,常被误诊为扩张型心肌病。当心动过速经适当的治疗而被控制后,心动过速性心肌病多好转直至恢复正常。
二、诊断
心动过速心肌病的诊断依据:
①室性心动过速发生前左心室功能正常;
②在频繁或持续性室性心动过速发作后左心室功能进行性损害,并可排除其他导致心功能减退的因素;
③室性心动过速治愈或控制后左室功能改善。
猝死:在预激综合征儿童,房颤经由旁路快速传导引起室颤而有猝死的危险。