一、症状
本病均发生于女性,且多见于绝经前的中年妇女,多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时,临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别,如子宫增大,月经增多,盆腔肿物,腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现,酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状,仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音,进一步超声检查而发现右心房肿瘤,诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死,多因肿瘤位置变动,嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史,误认为一般的子宫平滑肌瘤,而忽略了静脉内肿瘤。
二、诊断
提高对本病的认识和警惕性,对可疑病人进行全面深入检查,是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤,病变累及宫旁组织或附件的病人,应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫,应仔细进行大体病理检查和镜下检查,鉴别是否本病,对于右侧心腔肿瘤的病人,尤其是女性病人,应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史,并进行妇科检查;同时全面检查,注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。
超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断,确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价,以及手术方式的选择具有决定性意义。
综合上述,下腔静脉与右心房静脉内平滑肌瘤病的诊断要点如下:
1.有子宫肌瘤,或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。
2.有心脏杂音,类似右心功能不全的表现,或下腔静脉阻塞综合征,或Budd Chiari综合征。
3.经超声、CT及磁共振检查,或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。