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小儿原发性纤毛运... 症状

小儿原发性纤毛运...有哪些症状?

  一、症状

  发病年龄可自婴幼儿至成年,但以学龄儿童及青年为多,为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染,包括复发性中耳炎,鼻窦炎和支气管炎,肺炎以致支气管扩张症状,常见耳道流脓,鼻脓性分泌物,咳嗽,咳痰咯血,严重时喘憋,常易误诊为一般慢性支气管炎,慢性肺炎,哮喘和肺结核,常见体征为发绀和杵状指,支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺舌叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见,少数可见囊状扩张,有时可伴肺不张和肺气肿,听力损害,男性不育症等,50%的患者合并右位心, Kartagener综合征(图3)由下列三联征组成: 1.支气管扩张,2.鼻窦炎或鼻息肉,3.内脏转位(主要为右位心),有家族性。

  二、诊断

  人类内脏反位的发生率约为1∶1万~1∶5000,支气管扩张的普通发病率为0.3‰~0.5‰,而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%~25%,为一般人的40~50倍,因此,右位心儿童如伴频发上感和肺炎,应考虑到有合并支气管扩张和 鼻窦炎的存在,即Kartagener综合征的可能,如只具备内脏反位及支气管扩张两项,则为不全性Kartagener综合征,Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在,最多见的是先天性心脏病,脑积水,腭裂,双侧颈肋,肛门闭锁,尿道下裂和复肾,其他尚有膜状瞳孔,智力障碍,听力减退,嗅觉缺损等,本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史,目前,患儿仍反复咳嗽,,痰多而稠厚,为黄绿色脓痰,有支气管扩张的表现,结合右位心,诊断并不困难。

  1.有典型的临床表现 慢性,反复的呼吸道感染,可伴有支气管扩张的表现,同时可有鼻窦炎,中耳炎,男性不育等;伴内脏转位时,应考虑Kartagener综合征,2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊。

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