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小儿淀粉样变性病 症状

小儿淀粉样变性病有哪些症状?

  一、症状:

  1、继发性 多继发于伴有组织萎缩,细胞坏死的慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎、支气管扩张症。亦可并发于结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中。淀粉样蛋白沉积于肝脏,往往先有肝脏肿大,但不发生黄疸,到晚期脾、肾也都增大,偶见腹水及水肿,消瘦异常显著。面色如大理石,指、趾有时呈杵状,血压正常。

  肾淀粉样变性,主要表现为蛋白尿,特别是尿白蛋白含量增高,而球蛋白常为本-周蛋白。可出现肾病综合征的水肿,严重者肾功能损害或肾功能衰竭。

  淀粉样物质沉积在自主神经和肾上腺可出现直立性低血压;沉积在肾小管出现肾小管酸中毒症状,生长缓慢,多饮多尿。如病变在近端肾小管可引起Fanconi综合征。

  局限性淀粉样变性,淀粉样物沉积于鼻咽部、下呼吸道和皮肤等部位,可有相应症状。

  2.原发性 原发性患者很少见,往往有再发性不规则波状发热,因多见于地中海沿岸,又称家族性地中海热(families mediterranean fever)。尚有腹痛、胸痛及关节痛等症状,或有肝脾肿大、荨麻疹、耳聋及多发性神经炎症状。有些家族性病例还可出现慢性胃肠症状、嘶哑以及自主神经功能障碍。也可有突眼,眼肌麻痹、玻璃体混浊,瞳孔变形甚至失明。如果病变涉及气管可因淀粉样物质继续沉着而使呼吸道狭窄,出现咳嗽、气促和喘息,甚至可合并感染及咯血。

  二、诊断:

  淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显,如临床出现原因不明的蛋白尿,末梢神经障碍,心功能不全、肝脾肿大及视力障碍等,同时有家族阳性病史时,应考虑有本病的可能性,结合相应的实验室检查即可确诊。

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