眼眶淋巴管瘤症状诊断
一、症状:
1.眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿,且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓慢,病程长,也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出,眼睑肿大及结膜透明肿物。
2.淋巴管瘤多发生于眶上或内上部,眼球突出,且伴有向下移位,进展缓慢。眼球突出度多为轻度或中度,也有超过对侧12mm以上者。有时瘤内出血,引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加,甚至脱出于睑裂之外,而后可见眼睑或结膜下出血,眼球突出减轻。有的病例因反复出血,眼球突出呈现间歇性。但与体位无关,此点可与静脉曲张鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显,但眶内压增高与之不相称,压迫眼球尚可回纳,同时眼球周围软组织向前隆起,说明眶内容,包括肿瘤可向前及周围移位。淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物,表面光滑,单一或分叶状,边界不清,软性或有弹性,以光线透照可见透光。
3.眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大,扪之如面团样弥漫性肿物。有的病例病变侵犯眼眶、眼睑、额部和面颊部,一侧颜面部肿大。病变蔓延到结膜,翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物,突出于睑裂。球结膜往往见透明的乳头样突出,多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜。眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂,遮盖角膜。眼外肌侵犯,复视和眼球运动障碍。眼底多属正常。也可见视盘水肿或视神经萎缩,伴有视力减退。视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视,或视神经病变引起。
4.深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出,偶尔发生逐渐眼球突出。上呼吸道感染时可急性变化,进行性出血导致视神经病变。而联合病变,包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面,以反复自发性出血、上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形。联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形。复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶,也可累及颊部、颈部、面部等身体其他位置。
5.青少年时期眼球突出外下移位,内上方可扪及软性肿块,眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断。影像学上典型的表现为MRI所显示的泡沫状高信号形状,尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。