一、症状
1.肢端硬皮样改变: 早期主要表现为手部Raynaud现象,进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变,皮肤增厚,变硬,发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害,可同时伴有不同程度的色素沉着。
2.骨损害: 可表现为指节缩短,球状指节及弯甲,X线检查发现骨溶性改变,早期常开始于骨皮质吸收变薄,后期可致完全吸收及骨折,常累及手部指骨,尺桡骨及骶髂关节。
二、诊断
早期常开始于骨皮质吸收变薄,后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节;X线检查发现骨溶性改变。组织病理皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平,真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。即可诊断。