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小儿遗传性球形红... 治疗

小儿遗传性球形红...治疗?

小儿遗传性球形红细胞增多症一般治疗

  一、治疗

  血红蛋白<70g/L时,应适当输注红细胞,以改善贫血。脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染,特别是肺炎双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿,如频繁发作溶血或再障危象,手术年龄亦可适当提前,但应禁忌在1岁以内进行。小年龄手术者术后应以苄星青霉素(长效青霉素)注射半年到1年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在,但由于除去了主要破坏血细胞的场所,红细胞寿命得以延长,使贫血获得纠正,黄疸迅速消退。脾切除术过程中应注意寻找副脾,特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位。如有副脾,应一并切除。为了降低脾切除术后并发症的发生率,国外正尝试改进手术方式(包括进行部分脾切除术),但疗效及优越性有待进一步确定。部分脾动脉栓塞术和骨髓移植治疗HS尚在研究中。如发生贫血危象,应予输血、补液和控制感染。本病在溶血过程中,对叶酸的需要量增加,应注意补充。新生儿期发病者,主要针对高胆红素血症进行治疗。

  1)一般治疗

当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸,以防缺乏。

  2)脾切除术

是治疗小儿遗传性球形红细胞增多症的一种安全有效的方法。手术年龄以-岁为宜,过早切脾可能影响机体移植免疫功能,易患严重感染,但如果贫血严重,以致影响患儿的生长发育,或常发生“再生障碍危象”者,则可考虑较早手术。脾切除后,黄疸和网织红细胞增多可迅速消失,血红收白可达正常范围,也可防止胆石的形成,并根除了发生“再生危象”的威胁,但球形红细胞增多可使红细胞渗透脆性增高更明显。术后有发热等感染可能时,应及时用抗生素治疗。

  二、预后

  在新生儿或婴儿期起病者,因溶血危象发作较频,其预后较差,可因严重贫血并发心力衰竭而死亡。起病较晚者因慢性贫血可致发育迟缓。轻症或无症状者不影响生长发育,预后一般较好。极少数可以死于贫血危象或脾切除后并发症。

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