遗传性凝血因子Ⅺ缺乏一般治疗
一、治疗
替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。 FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。 FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。国内尚无浓缩 FⅪ 制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ ，因而不适用。一般给予 5～20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%～50%,达到有效止血水平。外科手术正常止血所需确切 FⅪ水平并不清楚，一般认为应达到或超过50%。手术前输注30ml/kg 新鲜血浆可达到此水平。术后每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鲜血浆直至伤口愈合。国外已有浓缩 FⅪ制剂。治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等。
输注血制品后产生 FⅪ 抑制物(同种抗体)的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的凝血酶原复合物可能有效。
二、预后
本病一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。
中国医学科学院北京协和医学院血液病医院（血液学研究所）（以下简称“院所”）由中国血液学创始人邓家栋教授创建于1957年。七十年代迁往四川，1982年重新迁回天津。90年代以来，随着我国血液学事业的发展
北京大学人民医院创建于1918年，是中国人自行筹资建设和管理的第一家综合性西医医院，最初命名为“北京中央医院”，中国现代医学先驱伍连德博士任首任院长。经过一个世纪的发展现已成为集医疗、教学、科研为一
苏州大学附属第一医院始创于1883年（清光绪九年），是卫生部首批三级甲等医院，为江苏省卫生厅直属的省级重点医院，苏南地区医疗指导中心。医院先后荣获江苏省文明单位标兵、全国医院文化建设先进集体、医院改革
瑞金医院建于1907年，原名广慈医院，是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院，有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米，建筑面积37万平方米，绿化面积4万平方米，核定床位1893张（
浙江大学医学院附属第一医院建院于1947年，是浙江大学创建的首家附属医院，秉持“严谨求实 卓越创新 国际一流”的发展理念，以综合实力雄厚、医疗质量过硬、学科特色鲜明享誉海内外。医院是首批“辅导类”国家
