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妊娠合并血栓性血... 治疗

妊娠合并血栓性血...治疗?

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜一般治疗

  一、治疗

  以往认为TTP是一种严重的疾病,病死率较高。近年来由于治疗方法的进步,其存活率可达60%~75%。由于TTP可能是多种病因引起,故应针对不同病情进行治疗,如抗感染、抗休克治疗等。

   1.糖皮质激素

单独使用者不多。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效,应与其他方法合用才能有较高的疗效。

  2.免疫抑制剂

特别对PAIgG增高者,常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗,有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱是一种有前途的药物,静注每周2mg,开始治疗后的第24~50天,长春新碱总量达6~14mg可完全缓解。

  暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。孕妇不宜用。

  3.肝素

TTP很少有DIC变化,故用肝素无益,且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。

  4.抗血小板聚集剂

可用吲哚美辛、阿司匹林(600~2400mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)

  (200~600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml,2次/d,共14天)。有人认为至少部分患者抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此,抗血小板药在综合治疗中起辅助作用,取得缓解后可作为维持治疗,疗程需长达6~18个月,停药过早易复发。单用时疗效较差,常与糖皮质激素合用。

  近年来介绍应用PGI2治疗本病,但此激素半衰期很短,故必须维持静滴,且仅适用急性病例,剂量为400mg,5次/d,或800mg,每8小时1次。孕妇不宜用。

  5.脾切除

目前意见仍不统一。多数人认为不宜单独行脾切除治疗本病,若病程7天内不能改善临床和生化表现,应及早应用。孕妇慎用。

  6.输注血浆疗法

有人报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解,适用于慢性型或复发型,但须注意心血管负荷过重;当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。上海瑞金医院曾见一例男性43岁TTP患者,输血浆为主要疗法,共输2200ml,昏迷20天后抢救成功,恢复健康。

  7.血浆置换疗法

自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,达67%~84%,使TTP预后大为改观。当PAIgG不增高或经用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法,特别适用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作为血浆交换,以免大量vWF因子促发血管内血小板聚集。输注血小板应列为禁忌。

  8.静注免疫球蛋白

反复发作者,5g/d,共3天,对中危组TTP有效,缓解后稳定,但低危组不能证实有效,不作为一线治疗方法。

  9.产科管理

如孕前或早孕期发生TTP,不仅容易确诊,而且也有按上述处理取得成功的报道。但如本病发生在妊娠晚期,要明确诊断就较困难,特别与重度妊高征难以鉴别。因此,在临床确诊前,可先按重度妊高征处理原则积极处理。对可疑病人,若能及早输新鲜血浆及时结束分娩,或许能使病人存活。Kitay(1973)认为,TTP也可能是妊高征病理生理过程的某种发展,因此必须迅速终止妊娠,以改善预后。由于病情极为危重,故以剖宫产为宜。是否同时做脾切除则尚有争议。如胎儿血小板数正常,产道条件成熟,也可经阴道分娩。

  二、预后

  妊娠与疾病的相互影响:有文献提示流产后和妊娠分娩后有促使TTP发生的可能。

  妊娠罹患此病对母婴均极危险。据文献综述29例经病理验证妊娠合并TTP的患者中,只有6例产后存活达6个月,仅2例(7%)存活2年以上,婴儿存活仅9例,且其中2例胎儿娩出后发生血小板减少,其围生儿死亡率高达69%。本病发生在孕33周以后者不到半数,虽不会并发胎儿血小板减少,但可引起早产。因此对收住院的重度妊高征合并血小板减少的患者,有必要做血小板监测和仔细的血片检查,如发现有微血管性溶血性贫血,应警惕合并本病的可能。

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