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遗传性血管性水肿 治疗

遗传性血管性水肿治疗?

遗传性血管性水肿一般治疗

  一、治疗:

  1.一般疗法

  (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

  (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

  2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

  3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。

  4.特殊疗法

  (1)长期治疗:一般用于发作频繁而症状严重,或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少,使用最小有效维持量。

  ①雄激素:如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱,对女性患者较为适用。

  ②抗纤溶剂:如氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期症状严重的儿童,雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常,但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为8~10g/d,大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

  (2)短期预防性治疗:主要用于接受外科手术,尤其是口腔手术的患者。若时间允许,最好于术前使用雄激素1周,或抗纤溶剂3天。如无足够时间,则可于术前输注新鲜冷冻血浆。

  (3)对症治疗

  ①急性喉水肿:对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察,必要时给予气管插管。据报道,应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。

  ②其他:急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用。

  二、预后:

  可因喉头水肿窒息致死,若不治疗,死亡率可高达28%。

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