- 眼睑痉挛-口下颏...
- 眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合征(Meige’s syndrome),或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑痉挛,合并面部肌张力障碍样不自主运动。法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩,呈数秒至数分钟痉挛,然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究,推测此病可能与中脑、基底核有关,但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。
- 咽肌痉挛
- 又名腭部肌阵挛,是一种少见的疾病,为软腭或咽缩肌的不随意而有节律地收缩运动,可局限于一处,或在几个部位同时发生,多为双侧对称性。
- 原发性阅读癫痫
- 原发性阅读癫痫是一种与语言优势半球颞顶区相关的良性部分性癫痫,有高度的遗传倾向,发病年龄为12-25岁,男性患者约是女性的1.8倍。 这种病症通常仅在阅读或弹读谱一定时间后,才会在舌、喉、唇和颜面等处与阅读或说话有关的部位出现异常感觉和动作,如发僵、麻木、发紧等。发作局部可出现肌阵挛,有的可演化为继发性全身性大发作。 如果您或者身边人出现这种病症,建议及时就医,查清病因后采取针对性治疗。
- 遗忘综合征
- 遗忘综合征(amnestic syndrome)系一种选择性或局灶性认知功能障碍,病人意识清晰,智能相对完好。突出的临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事情,特别是新近接触过的人名、地名和数字,最易遗忘,为了弥补这些记忆缺陷,常产生错构(确有其事,但时间、地点不符)和虚构(病人所述,全属杜撰)。病人呈易暗示性,如给病人以新的提示,可引致编造出新的虚构内容。
- 阴部神经干痛
- 临床上较为少见,加之患者常羞于陈述此处症状,因此来诊者更少。 阴部神经来自阴部神经丛,神经纤维由骶2、3、4神经前支所组成,内含有许多副交感神经纤维。其与阴部内动脉伴行,自梨状肌下缘离开骨盆,再绕过坐骨棘后方经坐骨小孔重返盆腔,并于肛提肌下方沿坐骨肛门窝(坐骨直肠窝)的外侧壁穿过阴部管(又名Olcok管,由闭孔内肌筋膜所构成)达会阴部。其在坐骨直肠窝内(近坐骨结节内侧缘)发出以下分支: 1.会阴神经 (1)浅支:达阴囊(阴唇)及会阴部后方皮肤,又名阴囊(阴唇)后神经。 (2)深支:分布至肛门外括约肌前部及会阴部肌肉。 2.直肠下神经 分布于肛门外括约肌及会阴部肌肉。 3.阴茎(阴蒂)背神经 分布于阴茎(阴蒂)皮肤处。
- 婴儿及儿童期癫痫...
- 婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征是一组短暂的脑功能失调临床综合征,主要表现为肌肉阵挛、四肢强直、热性惊厥及失神发作等症状,好发于1岁左右的婴儿以及6~7岁的小儿癫痫,需要在正规医院接受规范治疗。
- 遗传性多发脑梗死...
- 遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等,家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆,Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族,首次描述了家族性脑血管疾病,主要是软脑膜和脑深部小动脉受损,血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
- 压迫性视神经病变
- 压迫性视神经病变(compressive optic neuropathy)由于眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压迫或浸润所致,临床上有时易误诊,应引起警惕。
- 遗传性痉挛性截瘫
- 遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道,是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主,症状多样,多数学者将其归于遗传性共济失调范畴,约占后者发病总数的1/4。
- 言语和语言发育障碍
- 言语和语言发育障碍指在发育早期就有语言获得方式的紊乱,表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常,这种异常影响学习、职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或周围环境因素所致。语言发育障碍指各种原因引起的理解、表达和交流过程出现障碍,主要包括表达性语言障碍、感受性语言障碍和伴发癫痫的获得性失语等。而言语发育障碍指口头言语中发育及言语节律性障碍,主要包括特定言语构音障碍及言语流利障碍(口吃)。
- 异染性脑白质营养...
- 异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
- 咽部神经鞘膜瘤
- 咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤,好发于咽后壁及侧壁,组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。
- 药物中毒性周围神...
- 许多药物都有神经毒性,可以引起周围神经病变。氨基糖苷类抗生素的耳毒性作用是最为严重的药物中毒性周围神经病之一,可造成严重的听力伤残,已引起医学界的高度重视。目前新药不断增多,有些药物的神经毒性作用在动物实验中不能得到确认,需要在临床应用过程中密切观察,及时发现并采取适当的措施加以防范。
- 咽肌麻痹
- 咽部肌肉主要受咽丛而来的运动神经纤维所支配,以软腭瘫痪常见。
- 遗传性压力易感性...
- 遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure,HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy),家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道,其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹,并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。
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北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级
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复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙