小儿先天性肾病综...

先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。

肾髓质坏死

肾髓质坏死又称肾乳头坏死(Renal Papillary Necrosis，RPN)、 坏死性乳头炎，其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。

小儿肾性氨基酸尿...

高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大， 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等。此外，丝氨酸、苏氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。

淋巴瘤引起的肾损...

淋巴瘤是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。共同的临床表现是无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质等。虽然淋巴组织主要集中于淋巴结、脾脏、骨髓、扁桃体等器官组织，但其分布广泛，遍及全身，因此淋巴瘤除主要起源于淋巴组织集中的器官外，也可起源于身体的任何部位。临床可表现为肾病综合征。

小儿醛固酮过多症

原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。

农药中毒性肾病

农药中毒性肾病(nephropathy due to pesticide intoxication)是指在农药生产、使用过程中经呼吸道、皮肤吸收或误服、自服农药所引起的肾脏损害。肾脏损害以肾小管变性为主，少数重症病例可至急性肾功能衰竭。临床上出现蛋白尿。

镇痛剂肾病

镇痛剂肾病(analgesic nephropathy，AN)是由于长期滥用镇痛药物，其累积量超过1～2kg时引起的慢性小管间质损害和(或)肾乳头坏死，此种疾病被称为镇痛剂肾病或镇痛剂所致慢性小管间质性肾炎。

小儿蓝尿布综合征

小儿蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome)，系色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolated intestinal tryptophan malabsorption)等。

免疫抑制药和抗癌...

免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病(nephropathy due to poisoning of immunosuppressive drug and anticancer drug)是指因应用免疫抑制剂和抗癌药而引起肾小球、肾小管和间质的病变以及膀胱损害。

小儿迁延性肾小球...

迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎，病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外，尚有一些较慢性的肾小球肾炎，病情轻重不等，其中包括迁延性肾炎和慢性肾炎。迁延性肾炎的概念并不统一，我国儿科肾脏疾病协作组将病程迁延1年以上的急性肾炎，如不伴高血压或肾功能不全或贫血者，统称之为迁延性肾炎。

小儿阵发性睡眠性...

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。

妊娠合并多囊肾

多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。

小儿肾淀粉样变性

小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。成人也会患此疾病，且比小儿多见。

疟疾肾病

疟疾(Malaria)经按蚊叮咬而感染疟原虫所引起的虫媒传染病。临床以周期性寒战、发热、头痛、出汗和贫血、脾肿大为特征。儿童发病率高，大都于夏秋季节流行。由于各地防疟机构建立及群防群治工作的开展，目前我国高度流行区已基本控制，发病率已显著降低。

小儿多发性肾小管...

小儿多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征，表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、骨质软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-Toni-Deber综合征等。