血友病甲

血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。

小儿特发性血小板...

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP) 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板，造成血小板减少的一种自身免疫性疾病，是小儿常见的出血性疾病。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍。亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。

单纯红细胞再障性...

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。

慢性病贫血

慢性病贫血(anemia of chronic disease，ACD)系指继发于慢性感染、炎症和恶性肿瘤的一组贫血，表现为红细胞寿命缩短、铁代谢障碍、炎症性细胞因子增多导致红细胞生成素减少，及骨髓对贫血的代偿性增生反应抑制。

蕈样肉芽肿

蕈样真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结合内脏。

甲状腺功能减低所...

甲状腺功能减低所致贫血在内分泌疾病中较为常见，主要是因为甲状腺素能部分影响铁吸收，使造血组织代谢率降低，血浆和红细胞内铁更新率降低，组织耗氧量下降导致，红细胞生成素分泌减少。

老年人再生障碍性...

再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或，及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。

严重肝病引起获得...

严重肝病引起获得性凝血因子异常，主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的，当肝脏患病时，常伴有凝血障碍。

低增生性急性白血...

低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia，HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大，骨髓活检增生减低，幼稚细胞比例占5%～75%。

嗜酸粒细胞增多症

嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4～0.45)×109/L(400～450/mm3)。临床上常与多种疾病相关，特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。

嗜碱性粒细胞白血...

嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次报道，血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分，患者除有急性白血病的临床表现特点外，还有因高组胺血症所致的荨麻疹，皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型：一为起病即为急性型，另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 某些急性粒，单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者，骨髓中嗜碱性粒细胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常，此两种疾病都有9号染色体(q34)异常，并且都有嗜碱性粒细胞的增多，这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生，Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析，发现急性嗜碱粒细胞白血病8例，占急性白血病的不到2%，但Quattrin统计1959～1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中，本病占急性白血病的4.5%，本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3)，并持续存在于疾病的全过程。

皮下脂膜炎性T细...

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。

血管性血友病

血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。

嗜碱性粒细胞增多...

正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%～1%，绝对值为(0.02～0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算)，称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。

叶酸缺乏所致贫血

大多植物和动物组织含有叶酸(蝶酰谷氨酸、叶酸)，以还原甲基和甲酰多聚谷氨酸盐形式存在。四氢叶酸盐在转运一碳单位(如在嘌呤和嘧啶核苷酸生物合成中)，氨基酸转换(如组氨酸通过亚氨甲基谷氨酸而转变成谷氨酸)以及甲酸盐的产生和利用方面起辅酶作用。各种原因引起的叶酸利用障碍可导致贫血，称为叶酸缺乏所致贫血。