小儿先天性肝囊肿

先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。

肝纤维板层癌

肝纤维板层癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤，其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限，因此本病通常可有手术切除的机会，预后较好。

小儿肝肿瘤

与成人相同，小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%～5%，其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10～14岁。与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤，肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道，肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏，而小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多。此外，先天性再生障碍性贫血(Fanconis anemia)应用雄激素治疗者，有发生肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2岁左右，发生肝细胞癌的危险可达40%。

环状胰腺

胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺(annular pancreas)。环状胰腺的胰头仍位于十二指肠弧内。环状部分的组织含有与正常胰腺相同的胰岛和腺泡组织。

小儿肝衰竭

肝衰竭(hepatic failure，HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害，引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

胆道华支睾吸虫病

华支睾吸虫(clonorchiasis sinensis of bile duct)俗称肝吸虫，于1874年首次在印度加尔各答1例华侨的胆管内发现，1908年在国内证实。1975年，在湖北省江陵县西汉古尸和战国墓古尸体内发现华支睾吸虫虫卵，证明本病在我国流行至少2300多年。华支睾吸虫病几乎遍及世界各地，主要分布于中国、日本、朝鲜、韩国、越南等亚洲国家。目前我国有26个省、市、自治区、特别行政区有本病发生或流行，因不良饮食习惯，我国广东省感染人数最多，约超过500万，占全国总感染人数的一半。成虫寄生于胆道系统内，引起胆道华支睾吸虫病(chonorchiasis of bile duct)，轻者可无症状，重者引起胆囊炎、胆管炎、胆道结石、胆道肿瘤以及营养不良及生长发育障碍。

先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

小儿硬化性胆管炎

硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

肝动脉闭塞

由于肝脏的双重血供，肝动脉闭塞引起的肝脏梗死少见。肝动脉闭塞可由动脉粥样硬化、栓塞、血栓形成、血管炎或低血压休克引起，偶尔在妊娠或口服避孕药后亦可发生肝动脉血栓形成。本病发病急骤，病情凶险，除非早期诊治，病死率高。

肝内钙化灶

肝内钙化灶指在B超或CT图像上肝脏内出现类似结石一样的强回声或高密度影像，是肝实质细胞炎症后形成的"疤"，一般无大碍，一般不需治疗。肝内有钙化点可能是肝内胆管壁部分钙化。

小儿动脉肝脏发育...

小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，胆汁淤积综合征、Alagille综合征。

生长激素释放抑制...

生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS），引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽，最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来，并发现能抑制生长激素的释放，被命名为生长激素释放抑制因子（Somatotropin Release-Inhibiting Factor，SRIF）。现在发现，在下丘脑、胰腺D细胞、胃、十二指肠和小肠中都存在生长抑素，并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此，该激素不仅能抑制内分泌和外分泌，而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩，故又称其为抑制激素。1977年，Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，迄今国外资料还不是50例，国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大，自26～84岁，平均51岁。男、女病人几乎均等。

医源性胆管损伤

医源性胆管损伤是指外科手术时意外的造成胆管损伤，通常是肝外胆管的损伤。主要见于胆道手术，尤其是胆囊切除术，此外胃大部切除术、肝破裂修补术、肝切除术时也可发生。肝移植术后胆管狭窄的发生亦时有报告。

小儿肝性脑病

肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)又称肝性昏迷(hepatic coma) 或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。其发生和发展常标志着肝衰竭，病死率很高。肝性脑病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急、慢性肝病均可伴发肝性脑病。

胰多肽瘤

胰多肽(pancreatic polypeptide，PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌，PP细胞分布于胰岛组织中，也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma，PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤。