斯特奇-韦伯综合

本症又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis)，首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征即Sturge-Weber综合征。本征是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病(phacoma-toses)，是一种头面部血管畸形的发育性疾病。特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血管瘤或侵犯眼部。

蝶骨嵴脑膜瘤

蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突，外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位。近年Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型，即内侧型和外侧型。肿瘤多为球型，可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突，向眼眶内或眶上裂侵犯，也有少见的肿瘤向前颅窝底生长，从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。

下丘脑错构瘤

下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

小儿脑干胶质瘤

脑干胶质瘤(glioma of brain stem)占儿童神经系统肿瘤的10%～20%，平均发病年龄为5～9岁。分为5型：局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。前4种多为低度胶质瘤，而内部浸润型肿瘤多为高度胶质瘤，并可有转移。常有相应的脑神经损害症，如口眼歪斜及吞咽发呛(Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ脑神经损害)、走路蹒跚及肢体共济失调(小脑损害症)等，颅高压症状相对较少。

脉络丛乳头状瘤

脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性，一般生长缓慢，极少发生恶变。

自发性脑室内出血

自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统。自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管。继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。

脑膨出和脑脊膜膨...

脑膨出和脑脊膜膨出(encephalocele and meningocele)，是囊性颅裂的两种类型，可由神经管原发性缺陷所致。彭出物含有脑组织，或部分扩张的脑室等。其临床表现因膨出的部位及大小而不同。

腔隙性脑梗塞

腔隙性脑梗死（Iacunar infarCTion）是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。常见的发病部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及脑桥等。在这些部位的动脉多是一些称为深穿支的细小动脉，它们实际上是脑动脉的末梢支，又称终末支。由于深穿支动脉供血范围有限，所以单一支的阻塞只引起很小范围脑组织的缺血坏死，即形成所谓的腔隙。腔隙性脑梗死为直径0.2～15毫米的囊性病灶，呈多发性，小梗死灶仅稍大于血管管径。坏死组织被吸收后，可残留小囊腔。

小儿异染性脑白质...

脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy，MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis)，亦属脑脂质沉积病，系髓鞘脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。

外伤性脑积水

外伤性脑积水多见于重型脑损伤并伴脑挫裂伤、SAH病人，是造成重型脑损伤昏迷病人高病死率的重要因素之一，及时地行CT检查确诊，并采取有效的手术治疗有望挽救病人的生命。

神经系统副肿瘤综...

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects)，如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。由副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现，要较肿瘤本身更早，并更为严重。

原发性中枢神经系...

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。

小儿球形细胞脑白...

球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。

耳内脑膜脑疝

耳内脑膜脑疝是指多种原因引起鼓室乳突部骨质缺损，使脑膜脑实质疝入鼓室或乳突腔内。

多发性颅内血肿

颅脑损伤后颅内同时形成两个以上不同部位或类型的血肿时，谓之多发性血肿。此类血肿常伴发于严重脑挫裂伤病人，发生率约占颅内血肿的14.4％～21.4％。其中，居不同部位者占60％左右；位于同一部位但不是同一类型的血肿，约占40％。