(一)发病原因
典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤，检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤，检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。
病因不明，一般认为与下列因素有关：
1.基因易感性。
2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。
3.内分泌紊乱。
4.病毒感染 可能与病毒感染有关。近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。
5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。
(二)发病机制
已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分。
组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。
